LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI es una vasculitits  sistémica,  que afecta a pequeños, y medianos vasos,  fue descrita por el Dr. Tomisaku Kawasaki en Japón,  en el año 1967.

Aunque es más frecuente en países asiáticos, actualmente tiene una distribución universal y está presente en todas las razas y etnias.

La Enfermedad de Kawasaki, es un proceso inflamatorio agudo, autolimitado, y potencialmente grave.

Actualmente la Enfermedad de Kawasaki es la primera causa de cardiopatía adquirida en  niños  en países desarrollados y aunque la afección en las arterias coronarias es la secuela clínica más importante, puede afectar múltiples órganos y sistemas.

Afecta predominantemente a niños de entre 6 meses y 5 años. Su presentación en menores de seis meses o en edades más tardías es menos frecuente, pero hay descritos casos en adolescentes y adultos, así como en el periodo neonatal .

La causa de la Enfermedad de Kawasaki,  todavía se desconoce, aunque sus características clínicas, analíticas y epidemiológicas sugieren un origen o desencadenante infeccioso. No obstante, hasta la fecha han sido numerosos los estudios que han fracasado en el intento de identificar un agente etiológico infeccioso único, no habiéndose podido demostrar que la enfermedad vaya asociada a la exposición a algún fármaco, o que se desarrolle en respuesta a un superantígeno.

Por el contrario, la activación del sistema inmunológico es una característica evidente de la Enfermedad de Kawasaki, y se están estudiando los niveles de múltiples citocinas y quimiocinas proinfamatorias en pacientes con la enfermedad.

Hasta el momento la causa de la enfermedad permanece desconocida pero se cree que existe una activación del sistema inmunológico por un agente infeccioso (aún no determinado) en personas genéticamente susceptibles. Existe mucha controversia sobre los probables mecanismos de activación del sistema inmunitario en los pacientes con enfermedad de Kawasaki.

Estudios recientes sugieren que el agente causal de la Enfermedad de Kawasaki podría ser un agente medioambiental transportado por vientos troposféricos, posiblemente una toxina fúngica. En Japón la carga de enfermedad se ha asociado frecuentemente a corrientes de viento con origen en tierras de cultivo intensivo de cereales del nordeste de China.

La Enfermedad de Kawasaki puede llegar a ser mortal dependiendo del grado de afectación coronaria. Su diagnóstico se basa en criterios clínicos que incluyen fiebre, exantema, conjuntivitis, cambios en las extremidades, eritema de la mucosa oral y labial y linfadenopatía cervical.

EL DIAGNÓSTICO precoz es importante para establecer un tratamiento temprano y reducir el riesgo de complicaciones cardíacas.

La afectación cardíaca se presenta aproximadamente en un 25% de los casos no tratados con inmunoglobulina endovenosa y puede condicionar isquemia miocárdica, infarto de miocardio o muerte súbita. Se ha comprobado que el porcentaje de casos con afectación cardíaca,  se reduce a un 4% si se recibe tratamiento  precoz.

EL TRATAMIENTO con inmunoglobulina en la etapa aguda idealmente debe iniciarse antes del décimo día a partir del inicio de la fiebre y está encaminado a reducir la inflamación de la vasculatura coronaria y a prevenir la trombosis coronaria con ácido acetilsalicílico; mientras que el tratamiento a largo plazo, en aquellos pacientes que desarrollaron lesiones coronarias, tiene como objetivo prevenir isquemia o infarto de miocardio.

EL PRONÓSTICO depende de la extensión de la afectación cardíaca; por lo que ante la dificultad que representa, la inexistencia de una prueba diagnóstica y  el desconocimiento de la causa,  es de vital  importancia,  aumentar el conocimiento de esta enfermedad, cada vez más frecuente.

Cardiólogo Pediátrico

Dr. Luis Martín Garrido

El Dr Luis Martín Garrido García nació en el año 1965, en México DF dónde realizó sus estudios en Medicina:

- Pediatría médica en Instituto Nacional de Pediatría ( México )- 1991/1994
- Cardiología pediátrica en Instituto Nacional de Pediatría – 1994/1996
- Electrofisiología clínica en el Instituto Nacional de Cardiología – 1996
- Maestría en ciencias médicas UNAM en Instituto Nacional de Pediatría – 2010/2011
- Autor de varias publicaciones , artículos , trabajos y ponencias en varios congresos sobre la enfermedad de kawasaki entre otros
- Colaborador en la especialidad de cardiología , en el libro :Enfermedad de kawasaki (Editores de Textos Mexicanos 2015 )

Curriculum completo del Dr Garrido : www.actapediatrica.org.mx

Reumatóloga Pediátrico

Dra. Judith Sánchez Manubens

- 2012 – actualidad. Médico asistente y ayudante de investigación en la unidad de Reumatología pediátrica de l’Hospital Sant Joan de Déu.
Autora de distintas publicaciones en revistas nacionales e internacionales en el campo de la Reumatología Pediátrica, i de distintos capítulos de libros y monografías.
- 2016 – Doctora en Medicina. Tesis doctoral “Estudio de incidencia, prevalencia y características clínicas de la enfermedad de Kawasaki en Cataluña”. Universitat de Barcelona.
- 2015 – Máster en Reumatología Pediátrica. Universitat de Barcelona.
- Fundadora y coordinadora del “Grupo de trabajo en Enfermedad de Kawasaki en Cataluña” con sede en el Hospital Sant Joan de Déu.
- Miembro del grupo de investigación “Grupo de Estudios en Enfermedades por disfunción Inmune en Pediatría (GEMDIP)” del Hospital Sant Joan de Déu
– Fundació Sant Joan de Déu, reconocido como grupo emergente por la Generalitat de Cataluña.
- Miembro de la Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO), de la Sociedad Española de Reumatología (SER) y de la Societat Catalana de Reumatologia (SCR)
- Miembro numerario de la Pediatric Rheumatology European Society (PRES), de la Sociedad Española de Reumatología Pediátrica (SERPE), de la Sociedad Española de Pediatría (AEP) y de la Societat Catalana de Pediatria (SCP).

Hospital Parc Taulí Sabadell
Hospital Sant Joan de Dèu Barcelona

Last Updated on 23 agosto, 2020 by Asenkawa