Enfermedad de Kawasaki

kawasaki

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica que afecta a vasos de tamaño pequeño y mediano . Es un proceso inflamatorio agudo, autolimitado, pero potencialmente grave por las complicaciones cardíacas que se pueden producir.

 

La EK es una enfermedad pediátrica, el 80% de los pacientes es menor de cinco años.Su presentación en menores de seis meses o en edades más tardías es menos frecuente, pero hay descritos casos en adolescentes y adultos , así como en el periodo neonatal .

En la actualidad  se considera que la enfermedad de Kawasaki es la primera causa de cardiopatía adquirida en  niños  a nivel mundial y aunque la afección en las arterias coronarias es la secuela clínica más importante, la EK puede afectar múltiples órganos y sistemas.

Esta enfermedad fue descrita por primera vez en Japón, en 1967, por Tomisaku Kawasaki y a partir de entonces se le ha identificado en todo el mundo, aunque es más frecuente en países asiáticos, actualmente tiene una distribución universal y está presente en todas las razas y etnias.

Hasta el momento la causa de la enfermedad permanece desconocida pero se cree que existe una activación del sistema inmunológico por un agente infeccioso (aún no determinado) en personas genéticamente susceptibles. Existe mucha controversia sobre los probables mecanismos de activación del sistema inmunitario en los pacientes con enfermedad de Kawasaki.

Estudios recientes sugieren que el agente causal de la EK podría ser un agente medioambiental transportado por vientos troposféricos, posiblemente una toxina fúngica. En Japón la carga de enfermedad se ha asociado frecuentemente a corrientes de viento con origen en tierras de cultivo intensivo de cereales del nordeste de China.

La EK puede llegar a ser mortal dependiendo del grado de afectación coronaria. Su diagnóstico se basa en criterios clínicos que incluyen fiebre, exantema, conjuntivitis, cambios en las extremidades, eritema de la mucosa oral y labial y linfadenopatía cervical. El diagnóstico precoz es importante para establecer un tratamiento temprano y reducir el riesgo de complicaciones cardíacas.

La afectación cardíaca se presenta aproximadamente en un 25% de los casos no tratados con inmunoglobulina endovenosa y puede condicionar isquemia miocárdica, infarto de miocardio o muerte súbita. Se ha comprobado que el porcentaje de casos con afectación cardíaca,  se reduce a un 4% si se recibe tratamiento oportuno.

El tratamiento con inmunoglobulina en la etapa aguda idealmente debe iniciarse antes del décimo día a partir del inicio de la fiebre y está encaminado a reducir la inflamación de la vasculatura coronaria y a prevenir la trombosis coronaria con ácido acetilsalicílico; mientras que el tratamiento a largo plazo, en aquellos pacientes que desarrollaron lesiones coronarias, tiene como objetivo prevenir isquemia o infarto de miocardio.

El pronóstico depende de la extensión de la afectación cardíaca; por lo que ante la dificultad que representa, la inexistencia de una prueba diagnóstica y  el desconocimiento de la causa,  es de vital  importancia,  aumentar el conocimiento de esta enfermedad, cada vez más frecuente,.

Desde Asenkawa tenemos un gran compromiso: concienciar a la población en general, para que se  pueda diagnosticar y tratar a tiempo.

Luchamos  #porcorazonessanos

Fuente: Dr. Martín Garrido  
Cardiólogo Pediátrico - Asesor de Asenkawa
Cardiólogo Pediátrico – Asesor de Asenkawa
   Fuente:  Dra.Judith Sanchez Manubens
Reumatóloga Pediátrica -Asesora de Asenkawa
Reumatóloga Pediátrica – Asesora de Asenkawa

 

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