La enfermedad de Kawasaki también conocida como Síndrome de Kawasaki o Síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos, es una vasculitis aguda o inflamación de los vasos sanguíneos que aparece esencialmente durante la infancia, generalmente autolimitada, y que tiene propensión por afectar las arterias coronarias.La enfermedad fue descripta por primera vez en Japón, en el año 1967 por el Dr. Tomisaku Kawasaki. Es reseñable que, la definición de caso propuesta por el Dr. Tomisaku Kawasaki se haya mantenido prácticamente sin cambios. La enfermedad de Kawasaki se caracteriza por la aparición secuencial de una constelación de características clínicas. Muchas de sus manifestaciones clínicas pueden verse en otras enfermedades febriles comunes de los niños. Es por esta razón que el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki a menudo se considera un desafío clínico. Aproximadamente el 15-25 % de los pacientes no tratados pueden desarrollar aneurismas de las arterias coronarias (AAC). aunque la afección en las arterias coronarias es la secuela clínica más importante, puede afectar múltiples órganos y sistemas.
Afecta predominantemente a niños de entre 6 meses y 5 años.Su presentación en menores de seis meses o en edades más tardías es menos frecuente, pero hay descritos casos en adolescentes y adultos, así como en el periodo neonatal. Afecta más a los niños que a las niñas. Los hermanos pueden verse afectados en el 3 % de los pacientes.
Se trata de la principal causa de enfermedad cardíaca adquirida durante la infancia en los países desarrollados. Aunque esta enfermedad se ha descrito en todo el mundo, el mayor número de casos se ha notificado en los países del noreste de Asia, como Japón, Corea y Taiwán. La incidencia actual de enfermedad de Kawasaki en Japón es de más de 300 por cada 100.000 niños < 5 años (la más alta en todo el mundo). En España se desconoce la incidencia general, pero se describió una incidencia en Cataluña de 8/100.000 niños menores de 5 años entre 2004-2013.
Hasta el momento la causa de la enfermedad permanece desconocida pero se cree que existe una activación del sistema inmunológico por un agente infeccioso (aún no determinado) en personas genéticamente susceptibles. Existe mucha controversia sobre los probables mecanismos de activación del sistema inmunitario en los pacientes con enfermedad de Kawasaki. la activación del sistema inmunológico es una característica evidente de la Enfermedad de Kawasaki, y se están estudiando los niveles de múltiples citocinas y quimiocinas proinfamatorias en pacientes con la enfermedad.
Estudios recientes sugieren que el agente causal de la Enfermedad de Kawasaki podría ser un agente medioambiental transportado por vientos troposféricos, posiblemente una toxina fúngica. En Japón la carga de enfermedad se ha asociado frecuentemente a corrientes de viento con origen en tierras de cultivo intensivo de cereales del nordeste de China.
La Enfermedad de Kawasaki es una emergencia médica. Se presenta con criterios clínicos que incluyen fiebre, exantema, conjuntivitis, cambios en las extremidades, eritema de la mucosa oral y labial y linfadenopatía cervical.
El tratamiento precoz es fundamental para reducir el riesgo de complicaciones cardíacas, especialmente la aparición de aneurismas coronarios.
Aunque la enfermedad de Kawasaki es poco frecuente, se diagnostican casos cada año en nuestro país. Conocer su incidencia y mejorar el reconocimiento de los síntomas es fundamental para favorecer un diagnóstico precoz y reducir el riesgo de complicaciones.
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