El tratamiento clásico de la enfermedad de Kawasaki con inmunoglobulina y ácido acetil salicílico consigue una respuesta favorable en hasta el 90% de los pacientes disminuyendo significativamente el riesgo de afectación coronaria , pero hay pacientes que no responden a este tratamiento, se habla entonces de enfermedad de Kawasaki refractaria.
Enfermedad de Kawasaki refractaria
La enfermedad de Kawasaki refractaria se define por persistencia de fiebre tras 72h desde la administración de la primera dosis de inmunoglobulina.
En estas situaciones, generalmente se recomienda la administración de una segunda dosis de inmunoglobulina, que puede conseguir altas tasas de éxito. El problema se plantea cuando tampoco responden a esta segunda dosis.
En los casos resistentes a inmunoglobulina, la opción clásicamente planteada era la administración de pulsos de metilprednisolona, ya que puede mejorar la evolución del cuadro y acortar la estancia hospitalaria, sin que sucedan efectos adversos significativos. Sin embargo aún no está claro el papel de los corticoides en esta enfermedad, por lo cual se acepta como segunda opción sólo en enfermedad de Kawasaki refractaria a inmunoglobulina y en pacientes con riesgo vital.
Otros tratamientos de segunda línea descritos para enfermedad de Kawasaki refractaria han sido: infliximab, plasmaféresis, agentes inmunosupresores como la ciclofosfamida y otros.


INDICADORES DE ENFERMEDAD REFRACTARIA

Aproximadamente 15% al 20% de los pacientes con enfermedad de Kawasaki  no responden al tratamiento inicial con IgIV, y estos pacientes se encuentran en un mayor riesgo de desarrollar aneurismas en las coronarias. Es importante identificar a estos pacientes, ya que podrían beneficiarse con un tratamiento inicial más agresivo. Los pacientes resistentes a la inmonoglobulinas  pueden ser identificados al momento del diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki, utilizando  sistemas de puntuación para la predicción de resistencia a la IgIV.


Fuentes : Anales de Pediatría

Last Updated on 25 agosto, 2020 by Asenkawa