Ecocardiograma como herramienta diagnóstica en la

Enfermedad de Kawasaki

Ante todo paciente con Enfermedad de Kawasaki, tanto en su forma completa como en la incompleta, deben realizarse ecocardiogramas.

El ecocardiograma es un método sensible y específico para detectar dilatación, ectasia o aneurismas.

El primero debe realizarse al momento del diagnóstico. Si resulta normal y la actividad inflamatoria es rápidamente controlada, debe realizarse el segundo ecocardiograma entre los 10 y 14 días siguientes y el tercero, entre las 6 y las 8 semanas posteriores. El ecocardiograma puede evidenciar aumento del brillo perivascular, ectasia o estrechamiento de las arterias coronarias, que representan inflamación arterial previa al desarrollo de los aneurismas, que raramente se ven antes de 10 días de enfermedad.

MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES 

Durante la fase aguda de la EK, existe un proceso de    infiltración e inflamación de células cardíacas que generan afeccción coronaria, miocárdica, valvular y pericárdica.
El electrocardiograma debe realizarse al momento del diagnóstico, ya que resulta especialmente útil . Es frecuente taquicardia sinusal, prolongación de los intervalos PR y Qt, complejos de bajo voltaje (se debe sospechar derrame pericárdico), trastornos inespecíficos del segmento ST y de las ondas T

El ecocardiograma es un método sensible, específico y seguro para la detección de dilataciones en las arterias coronarias y otras complicaciones cardíacas. El primer ecocardiograma deberá realizarse al momento del diagnóstico de la EK y debe ser completo, con especial interés en la anatomía coronaria, la función ventricular, la función valvular y el pericardio.

No debe retrasarse la administración de la IgV a la espera del ecocardiograma. En la primera semana, no es esperable encontrar cambios en las coronarias.

A partir del día 7, puede observarse birrefringencia y, hacia el final de la segunda semana, la aparición de dilataciones y/o aneurismas.

Si el primer estudio fué normal, el segundo ecocardiograma deberá realizarse durante el transcurso de la segunda semana del inicio de los síntomas. En caso de que este último fuera normal, el tercer ecocardiograma deberá realizarse entre las 6 y las 8 semanas desde el inicio de la EK

En los pacientes en los que se detecta la presencia de aneurismas coronarios, derrame pericárdico, insuficiencia valvular, disfunción ventricular o persistencia de signos de inflamación, el ecocardiograma debe repetirse, al menos, semanalmente para evaluar si hay progresión de las complicaciones mencionadas.

La evaluación ecocardiográfica de las arterias coronarias debe ser lo más completa posible e incluir la CI, la DA, la CX, la CD, segmentos proximal, medio y distal, y la DP. La medición debe realizarse de borde interno a borde interno y excluir los puntos de ramificación donde normalmente hay una dilatación focal. Se debe evaluar el número y la localización de los aneurismas y la presencia o ausencia de trombos intraluminales.

 

Clasificación ecocardiográfica de las lesiones coronarias y ZSCORE 

Actualmente se utiliza la clasificación Z-score : El compromiso coronario se basa en la recomendación de la AHA según los diámetros de las arterias coronarias, ajustados por Superficie corporal, y se los compara con los valores normales de la población (puntaje Z).

La técnica requiere de la medición del diámetro interno del vaso, por un ecografista con experiencia pediátrica

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Calculadora para comprobar ZSCORE aquí 

  Clasificación de los aneurismas según el tamaño 

La enfermedad de Kawasaki es la primera causa de cardiopatía adquirida en niños a nivel mundial La enfermedad de Kawasaki es la primera causa de cardiopatía adquirida en niños a nivel mundial

• Aneurismas: dilataciones segmentarias de las arterias coronarias con un                 puntaje Z ≥ 2,5. Pueden ser fusiformes o saculares.

• Ectasia: dilatación uniforme de la arteria coronaria con puntaje Z entre +2 – +2,5.

• Alteraciones cualitativas: aumento del brillo y ecogenicidad en la periferia de la    coronaria y lumen irregular.

Una lesión con un puntaje Z ≥ ( igual o mayor) a 10 debería tratarse como un aneurisma gigante por más que su valor absoluto sea menor de 8 mm.

  • La insuficiencia mitral se encuentra en un 27% de los pacientes;
  • la insuficiencia aórtica, en 5%;
  • la dilatación de la raíz aórtica, en 10%;
  • la pericarditis, en 5%;
  • y algunos pueden desarrollar taponamiento cardíaco.

El «Z score» del diámetro de la raíz aórtica es útil ya que hay evidencia del compromiso de esta zona en pacientes con enfermedad de Kawasaki. Se debe buscar derrame pericárdico asociado a vasculitis y miocarditis por enfermedad de Kawasaki al igual que insuficiencia valvular mitral o aórtica. Si no hay visualizacion adecuada de lo anterior, se opta por la ecografía intravascular o ecocardiografía transesofágica.

 

En el seguimiento a largo plazo de los pacientes se ha observado que el retroceso de las anomalías coronarias ocurre hasta en 50% de los casos. Sin embargo, las arterias permanecen histológica y funcionalmente alteradas, lo cual puede llevar a una progresiva estenosis.

Tabla sobre la valoración cardiológica en la enfermedad de Kawasaki 

Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y seguimiento cardiológico de la enfermedad de Kawasaki (1)

En las revisiones cardiológicas realizar: historia clínica, exploración física, electrocardiograma y ecocardiograma
Lesión Valoración
Anomalías coronarias Ecocardiograma:
Utilizar sondas con la frecuencia más alta posible, disminuir la profundidad y reducir el sector del área a estudiar con foco situado en la zona interesada. Compresión entre 50-60 y Gain 60-65%. Medir bordes internos de la coronaria evitando zonas de bifurcación. La afectación coronaria, de forma característica, ocurre inicialmente en los segmentos proximales con extensión distal
1. Según tamaño (Z- score):
Coronarias normales  Dilatación /ectasia  Aneurismas pequeños  Aneurismas medianos  Aneurismas gigantes 
z-score: <2  z-score ≥2 y <2,5  z-score
≥2,5 a <5 
z-score
≥5 a <10 y diámetro < 8mm 
z-score
≥10 y/o diámetro ≥ 8 mm 
2. Localización: identificar la coronaria y el segmento afectado (proximal, medio o distal)
Planos ecocardiográficos:
-Coronaria izquierda: paraesternal eje corto a nivel de la válvula aorta, paraesternal eje largo (superior tangencial), subcostal eje largo
-Descendente anterior: paraesternal eje corto a nivel de la aorta, paraesternal eje largo (superior tangencial), paraesternal eje corto del ventrículo izquierdo
-Circunfleja: paraesternal eje corto a nivel de la aorta, eje apical 4 cámaras
-Coronaria derecha: paraesternal eje corto a nivel de la válvula aórtica, paraesternal eje largo (inferior tangencial), subcostal eje corto a nivel del surco atrioventricular y subcostal coronal enfocado al tracto de salida derecho
-Descendente posterior: eje apical 4 cámaras (inferior), paraesternal eje largo (inferior tangencial), subcostal (inferior)
3. Según morfología:
-Saculares: cuando los diámetros axiales y laterales son casi iguales
-Fusiformes: cuando la dilatación coronaria es simétrica con una disminución progresiva de calibre tanto proximal como distal
Electrocardiograma:
Según el compromiso miocárdico, el infarto puede ser:
– Subepicárdico: cambios en la onda T
– Subendocárdico: cambios en el S-T
– Transmural: ondas Q patológicas
En la fase aguda puede seguir la evolución de los cambios que suceden de forma habitual en este tipo de lesiones
Localización aproximada de la arteria coronaria afecta en fase aguda:
DEA proximal Proximal a la primera septal Elevación S-T V1-V6, aVL, BRD
DEA medial Distal a la primera septal, pero proximal a la diagonal Elevación S-T V1-V4, aVL
DEA distal Distal a la diagonal Elevación S-T V1-V4, o I, aVL
ACD o circunfleja Inferior moderado o grande (posterior, lateral, VD Elevación S-T II, III y aVF
ACD o rama circunfleja Inferior estricto Elevación S-T II, III y aVF
Miocarditis
Shock cardiogénico 
Ecocardiograma: valoración función sistodiastólica global y segmentaria:
– Fracción de eyección (FE): en eje longitudinal largo calcular FE por Teicholz, y en 4 cámaras calcular FE por Simpson. Disfunción si: FE < 60%
– Doppler tisular (en anillo mitral, tricuspídeo y tabique interventricular) en 4 cámaras: onda S, E’, A’, tiempo de contracción isovolumétrica, tiempo de relajación isovolumétrica y tiempo de eyección
Electrocardiograma: descartar alteraciones nodo sinusal y auriculoventricular, prolongación PR, ondas Q profundas, intervalo QT prolongado, bajos voltajes, cambios ST-T, arritmias, y anomalías de la repolarización
Insuf. Mitral

Insuf.

Aórtica

 

Ecocardiograma: valorar si existe o no insuficiencia valvular y el grado de severidad mediante doppler color y pulsado en el eje apical 4 cámaras
Electrocardiograma: en casos severos descartar dilatación de aurícula izquierda
Ecocardiograma: valorar si existe dilatación de la raíz aórtica en el plano paraesternal eje largo, y valorar si existe insuficiencia valvular y su severidad mediante el doppler color y pulsado en los planos paraesternal eje largo y apical 5 cámaras
Electrocardiograma: en regurgitación moderada o severa, descartar datos de hipertrofia ventricular izquierda y, con enfermedad avanzada cambios de ST-T debido a la isquemia
Pericarditis  Ecocardiograma: valorar presencia y severidad de líquido pericárdico en el eje apical 4 cámaras y subcostal
Electrocardiograma: Estadio I: elevación del segmento ST con ondas T positivas y depresión del intervalo PR o PQ. Estadio II: aplanamiento del segmento ST y la onda T. Estadio III: inversión de la onda T. Estadio IV: normalización de la onda T

ACD: arteria coronaria derecha; BRD: bloqueo de rama derecha; DEA: descendente anterior; VD: ventrículo derecho.

Derivaciones del electrocardiograma plano frontal: I, II, III, aVR, aVF, aVL. Derivaciones precordiales: V1-V8.

Se insiste en el diagnóstico y tratamiento oportunos a fin de disminuir las posibilidades de morbilidad con compromiso cardíaco severo y/o mortalidad causados por esta enfermedad.