La enfermedad de Kawasaki (EK) es la vasculitis más común en la infancia que afecta las arterias de tamaño mediano, particularmente las arterias coronarias. La etiología permanece desconocida; sin embargo, muchos estudios sugieren que factores genéticos específicos y / o algunos agentes infecciosos subyacen al inicio.
Se informa de un conjunto de gemelos idénticos que desarrollaron simultáneamente EK.
Los pacientes eran niños gemelos de 4 años de edad que anteriormente habían estado saludables y no tenían antecedentes familiares de Enfermedad de Kawasaki.
El gemelo A, en la admisión, cumplió con cuatro de los cinco criterios de diagnóstico para la Enfermedad de Kawasaki. El ecocardiograma descartó la lesión de la arteria coronaria y fue tratado inmunoglobulina y aspirina, a lo que respondió bien.
El gemelo B, a diferencia de su hermano, solo cumplió con tres de los criterios diagnósticos, por lo que fue diagnosticado como Enfermedad de Kawasaki incompleto. Sin embargo, debido a la historia y al potencial genético compartido para la EK, se realizaron investigaciones de laboratorio y ecocardiograma. Su ecocardiograma reveló lesión de arteria coronaria. También fue tratado con IgIV y aspirina.
Aunque el papel de la genética en la susceptibilidad en la Enfermedad de Kawasaki ha sido ampliamente aceptado, los datos sobre la concordancia de Enfermedad de Kawasaki en gemelos han sido contradictorios. La hipótesis actual es que un agente infeccioso desencadena la activación inmune en huéspedes genéticamente susceptibles que luego manifiestan el síndrome clínico que reconocemos como Enfermedad de Kawasaki.
Se piensa que la exposición ambiental al agente desconocido de EK es un evento incitante. Debido a que los gemelos durante la infancia a menudo comparten las mismas exposiciones ambientales, uno esperaría una alta tasa de concordancia para la Enfermedad de Kawasaki, en pares gemelos.
Presentamos aquí un caso de Enfermedad de Kawasaki en hermanos gemelos, en uno de los cuales se habría perdido una vasculitis sin un alto índice de sospecha clínica, estudios de laboratorio y estudios de ecocardiograma.
Gemelo A
El hermano menor, que había estado previamente sano, tuvo fiebre alta en el día 1 de su enfermedad y posteriormente desarrolló erupciones en su cuerpo, enrojecimiento de los ojos, labios rojos agrietados, lengua de fresa, eritema y palmas y plantas rojas inflamadas. Fue admitido en nuestro hospital el 10 º día después del inicio de la fiebre con la descamación de la piel de las palmas y las plantas.
Se buscó la consulta de cardiología pediátrica para descartar lesión de arteria coronaria.
ECO estudio normal, coronarias normales, función ventricular izquierda (LV) normal, sin insuficiencia aórtica (AR) / regurgitación mitral (RM), sin derrame pericárdico (EP).
El paciente fue tratado con IVIG y aspirina, a lo que respondió bien y alcanzó la defervescencia al día siguiente y todos sus síntomas desaparecieron rápidamente. Fue dado de alta el día 6 de su hospitalización.
Gemelo B
El hermano mayor desarrolló fiebre alta que duró 6 días, erupciones en manos y pies, y dolor de garganta simultáneamente con su hermano. Desarrolló descamación de la piel, labios agrietados y lengua de fresa el día 9 de la enfermedad. En la presentación al hospital, se encontraba clínicamente bien. Pero debido a la historia y al potencial genético compartido de Enfermedad de Kawasaki, se realizaron investigaciones de laboratorio y ECO.
A diferencia de su hermano, solo cumplió con tres de los criterios diagnósticos de Enfermedad de Kawasaki, al momento de la admisión, por lo que se le diagnosticó una forma incompleta.
Sin embargo, su ECO reveló resultados sorprendentes:
Función normal del ventrículo izquierdo, leve lesión de la arteria coronaria (CAL): arteria coronaria izquierda (LCA) 2,5 mm, arteria descendente anterior izquierda (LAD) (proximal) 3 mm, media LAD 3,5–4 mm
- Bulbosidad de LCA
- Arteria coronaria derecha (RCA) normal
- Válvula aórtica bicúspide.
También recibió tratamiento con IVIG y aspirina, a lo que también respondió bien y fue dado de alta el día 6 de la hospitalización con consejos para su seguimiento.
CONCLUSIÓN
Presentamos un caso de gemelos de 4 años de edad que desarrollaron la Enfermedad de Kawasaki simultáneamente . Ha habido pocos informes de casos de desarrollo simultáneo de Enfermedad de Kawasaki.
Un papel genético en la patogenia de EK parece probable como lo demuestra lo siguiente:
- Mayor riesgo de Enfermedad de Kawasaki en niños asiáticos independientemente del país de residencia
- Hermanos e hijos de individuos con una historia de Enfermedad de Kawasaki.
En nuestro informe de caso, el gemelo B tenía Enfermedad de Kawasaki incompleta. Sin pruebas específicas para la vasculitis subclínica, no habría acudido a la atención médica.
Nuestro informe contribuye con evidencia adicional de que la susceptibilidad genética juega un papel esencial en el desarrollo de la EK.
Cuando se diagnostica Enfermedad de Kawasaki en un paciente que tiene un gemelo, el gemelo aparentemente bien también debe ser examinado para detectar síntomas y signos clínicos de Enfermedad de Kawasaki. Cualquier evidencia de enfermedad debería precipitar una evaluación para vasculitis coronaria subclínica, incluidas las investigaciones de laboratorio y de Ecocardiograma.
| Fuente: Namita U, Saddiq MH, Ahamed Z. Desarrollo simultáneo de la enfermedad de Kawasaki en gemelos idénticos: Reporte de un caso. J Family Med Prim Care 2019; 8: 1481-2 |
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Last Updated on 6 junio, 2019 by Asenkawa