Algunas de las vasculitis primarias agudas son relativamente frecuentes en pediatría por ejemplo, la  púrpura de Henoch-Schönlein y la enfermedad de Kawasaki, mientras que otras, son raras y se desconoce su frecuencia exacta. A veces, la familia no conoce el término «vasculitis» cuando se diagnostica esta enfermedad.

El sistema inmunitario del cuerpo ataca a la pared del vaso sanguíneo, ocasionando que se inflame y se altere su estructura. Si el flujo sanguíneo se ve afectado, pueden formarse coágulos de sangre en su interior. Además, la inflamación de las paredes de los vasos, puede provocar que el diámetro de los vasos se reduzca y que se lleguen a estrechar o a ocluir.
Las células inflamatorias del torrente circulatorio, no dañan únicamente la pared del vaso sanguíneo, sino también al tejido circundante.  La pared del vaso se vuelve más «porosa», permitiendo que el líquido del interior del vaso pase a los tejidos adyacentes y provoque hinchazón de los mismos. Estos efectos son responsables de los diversos tipos de erupciones cutáneas y de cambios en la piel que se observan en este grupo de enfermedades. La vasculitis generalizada (sistémica) normalmente se acompaña de una liberación intensa de moléculas inflamatorias, lo que causa síntomas generales como fiebre, malestar, así como resultados anómalos en los análisis clínicos que detectan inflamación: velocidad de sedimentación globular (VSG) y proteína C reactiva (PCR).