Informe del Registro poblacional de Enfermedades raras de las Illes Balears.
Periodo 2010-2021
Servicio de Epidemiología Dirección General de Salud Pública Consejería de Salud de las Illes Balears
Jefe de Servicio: Antonio Nicolau Riutort
Análisis y Redacción: Mercedes Cáffaro Rovira
Las enfermedades raras, también denominadas poco comunes o minoritarias, incluyen un conjunto de patologías con una prevalencia menor a los 5 casos por cada 10.000 personas. La necesidad de abordar desde salud pública las enfermedades raras con el objetivo de conocer la presencia de las mismas en la población hace imprescindible la implantación de un registro poblacional de enfermedades raras, que permita el estudio de las características epidemiológicas del conjunto de enfermedades definidas como raras y de cada una de ellas.
OBJETIVO El objetivo general del Registro Poblacional de Enfermedades Raras es el de proporcionar la información necesaria para facilitar la implementación de políticas sociales y sanitarias orientadas a las enfermedades raras, así como la promoción de la investigación. Los objetivos específicos son:
– Proporcionar datos epidemiológicos de las enfermedades raras.
– Ser un instrumento clave en la planificación de la atención sanitaria y sociosanitaria.
Criterios de inclusión de casos al registro Para que un caso pueda ser incluido en el Registro Poblacional de Enfermedades Raras debe cumplir los siguientes requisitos: Enfermedad Rara diagnosticada en una persona, de cualquier sexo y edad.
Tener su residencia en las Illes Balears en el momento de su inclusión en el registro.
Estar viva o que su fecha de fallecimiento sea posterior al 31-12- 2009.
Enfermedades raras a registrar En el periodo 2010-2021 se han establecido 32 enfermedades raras (EERR) a registrar, se han seleccionado 8 EERR nuevas a registrar, entre ellas el SINDROME DE KAWASAKI.
Cada uno de los casos registrados ha sido validado mediante criterios de validación o mediante la revisión de su historia clínica.
Análisis de los datos Para el análisis de la prevalencia puntual registrada a 1 de enero de 2022 se analizan los casos de personas vivas residentes en las Illes Balears con un diagnóstico de enfermedad rara confirmada mediante la validación. Se analiza el número de casos y la prevalencia por 10.000 habitantes. Las variables de análisis son enfermedad rara, sexo, edad, e isla de residencia. Para el cálculo de las tasas, se ha utilizado la población a 1 de enero de 2022 del Padrón poblacional de les Illes Balears
Síndrome de Kawasaki Es una enfermedad inflamatoria caracterizada por vasculitis primaria aguda de vasos medianos sistémica, autolimitada y febril que afecta a niños, la edad media de inicio a los 2 años. Con frecuencia causa arteritis coronaria aguda que asocia aneurismas de la arteria coronaria potencialmente mortales en ausencia de tratamiento. Es la principal causa de cardiopatía adquirida infantil en los países desarrollados. La etiología es desconocida, se han propuesto varias teorías acerca de la patogenia (infección por un microorganismo secretor de toxinas y un proceso activado por superantígenos). La genética parece jugar un papel importante, ya que la enfermedad es mucho más frecuente en las poblaciones asiáticas.
Código CIE 9 446.1
Código CIE 10 M30.3
DATOS REGISTRO CASOS ENFERMEDAD DE KAWASAKI
| EERR | Hombre | Mujer | Total |
| Síndrome de Kawasaki | 45 | 17 | 62 |
Nº de EERR según grupo de edad EERR
| Grupos de edad Total | <1 | 1-4 | 5-14 | 15-24 |
| 2 | 16 | 40 | 4 |
Enfermedades raras y valores de la edad
| Media Edad | Mediana Edad | Edad Mínima | Edad Máxima |
| 7,6 | 8,0 | <1 | 23 |
Nº de EERR según Isla de residencia
| Mallorca | Menorca | Pitiusas | Total |
| 51 | 5 | 6 | 62 |
Nuestro agradecimiento público a la Dra Mercedes Caffaro, y a todos los agentes implicados en este trabajo, tan importante para la comunidad científica, para las familias afectadas por la #enfermedaddeKawasaki. y para la sociedad.
Podéis acceder al trabajo completo, con datos estadísticos de las 32 enfermedades raras abordadas aquí:
Registro-EERR__Informe-2010-2021 baleares
Last Updated on 9 diciembre, 2024 by Asenkawa