Dra.Jane Burns y la Dra. Jane Newburger Sobre 12º Simposio Internacional de la Enfermedad de Kawasaki

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El pasado 12 de Junio en Yokoama – Japón, tuvo lugar el 12º Simposio internacional de la enfermedad de Kawasaki, donde acudieron cientos de médicos de todo el mundo, y entre ellos, miembros de nuestro comité asesor.

A través del Canal de AHA Sciencie News, la  Dra Burns y Dra Newburger,  explican brevemente en el siguiente video, los temas tratados en el Simposio.

Agradecemos enormemente a LPG quién ha colaborado con Asenkawa, de forma totalmente desinteresada, realizando la traducción del inglés al Castellano,  las palabras de la Dra Burns y Dra Newburger.

Gracias a su ayuda todas las familias de habla hispana podemos tener acceso a la información brindada por las dos especialistas de la Enfermedad de Kawasaki en Estados Unidos.

 

Hola , Soy Jane  Burns. Soy profesora en la universidad de California en San Diego y este es mi colega:

– Soy Jane Newburguer. Soy profesora de pediatría en el hospital para niños de Boston y en la facultad de medicina de Harvard. Estamos aquí hoy para compartir con ustedes una breve pero espectacular actualización sobre el simposio internacional sobre la enfermedad de Kawasaki. que acaba de terminar aquí en Yokoama, Japón. Este fué el 12º simposio Internacional de la enfermedad de Kawasaki

Voy a hablar sobre un resumen, una breve descripción general de la genética, la epidemiología, la etiología y la inmunología, y luego dejaré que Jane ( Newburguer) nos hable sobre y las complicaciones a largo plazo del tratamiento de las arterias coronarias.

Hubo 485 participantes en esta reunión representando a 32 países por lo que fue realmente un evento notable. Comenzó con una sesión de epidemiología donde  los japoneses mostraron casos de epidemiología sorprendentes y meticulosos con un par de características interesantes como son el descenso en el número de casos en 2016; aunque hubo más de 15.000 nuevos casos por año con un punto de referencia en constante aumento. Por el contrario, vimos de otros países del mundo, pero en particular de los Estados Unidos, que la línea de base no parece estar aumentando drásticamente.

Supimos de estudios epidemiológicos de otros países en el este de Asia. Gran parte del aumento de casos en India es seguramente debido al mayor reconocimiento de casos. Mantuvimos charlas sobre etiología y creo que el desarrollo más prometedor y emocionante en el horizonte es en realidad el uso de métodos de ingeniería genética, métodos moleculares, para secuenciar las cadenas ligeras que parecen ser oligoclonales da partir de células plasmàticas aisladas de pacientes con enfermedad de kawasaki aguda. A partir de ellas se pueden crear anticuerpos sintéticos para tratar de entender el antígeno que desencadena esta enfermedad.

El otro enfoque fue tomar complejos antígeno-anticuerpo y  disociarlos y tratar de hacer micro-secuenciación del antígeno. Creo que la sensación que nos queda a todos de esta reunión es que hay una idea emergente en el sentido de que puede haber más de un desencadenante de la enfermedad de Kawasaki, los cuales llevan a un desenlace común final.

Creo que los modelos de ratón de los que escuchamos extensas presentaciones también ilustran ese punto. Los dos principales modelos de ratón que se usan para la enfermedad de Kawasaki parecen indicar que estos desencadenantes convergen en el momento de la activación del inflamasoma (*), el inflamosoma NLRP3, al que, por lo tanto, se puede llegar allí por diferentes vías.

Hemos oído hablar mucho sobre el papel del microbioma intestinal, su influencia en modelos de ratón y si esto será válido o no en caso de pacientes futuros. La actividad genética fue prometedora y muchos investigadores hablaron sobre diferentes vías: pienso que se trató con gran detalle el locus del receptor FC gama, así como la influencia de los polimorfismos en ese locus particular del genoma humano que claramente tiene un impacto en la susceptibilidad a la EK. También hubo presentaciones sin especificar la variante de polimorfismo pero que aparentemente está relacionada con células B. Y mucho trabajo detallado sobre variantes llamadas privadas de cadenas de calcio y de señalización que todos pensamos juegan un papel importante en la activación y la respuesta inmune en esta enfermedad.

Creo que esos fueron realmente los aspectos más destacados desde mi punto de vista de los temas que fueron tratados en esta reunión. Obviamente, hay muchos detalles que no tenemos tiempo de tratar ahora. Voy a darle la palabra a Jane:

(Jane N.) Voy a tratar un poco acerca de predecir el riesgo, de los tratamientos y de los resultados. En esta reunión hubo varias presentaciones que ampliaron las predicciones de riesgo que históricamente se han basado simplemente en conocer algunos datos de rutinas de laboratorio y algunos aspectos clínicos. Hubo algunas presentaciones muy interesantes sobre computadoras de aprendizaje automático que permitirán descubrir quién va a estar en riesgo de tener aneurismas coronarios.

También hubo muchas presentaciones sobre el tratamiento, como los tipos simples de series de casos, que es la forma en que el tratamiento siempre comienza. Por ejemplo, el uso de ciclofosfamida y particularmente pacientes SID recalcitrantes, en la fase uno; hay dos estudios con anakinra, ambos en los Estados Unidos y Francia que son muy preliminares ahora y que buscan la dosis correcta a suministrar. Vimos también varias encuestas que mostraban tremendas variaciones en la práctica médica, por ejemplo, dentro de los Estados Unidos una encuesta de 30 centros en el registro de enfermedades de Kawasaki en América del Norte arrojó variaciones tremendas en la práctica, por ejemplo, en terapias secundarias para niños que no respondieron a la primera infusión de gammaglobulina intravenosa.

Audrey Deone presentó un resumen que analizó las prácticas internacionales y mostró una variación de la práctica aún más grande en todos los aspectos de la atención, incluido el uso básico de gammaglobulina intravenosa, terapias secundarias que fallan, IVIG y la práctica de anticoagulación, que también varían según el país, según el médico, según circunstancias económicas… Nos fijamos en el ensayo aleatorio en marcha y escuchamos noticias de última hora sobre ensayos de etanercept que es un bloqueante de TNF-alfa. En general, los resultados de los ensayos que usaron etanercept con IVIG y los llamados primarios fueron en general negativos en el sentido de que su tasa de no ocurrencia fue similar en general pero hubo algunos análisis de subgrupos que sugirieron eficacia, por ejemplo, una mejor tasa de falta de respuesta en niños mayores de 1 año y en africanos americanos e indicios de una menor predisposición al empeoramiento de aneurismas coronarios.

Hubo mucha discusión sobre un ensayo llamado ensayo de kaka, que es una terapia primaria de ciclosporina que está en curso en Japón y que nos coloca justo al borde de una noticia prometedora, pero aún no han dado a conocer los resultados por lo que todavía estamos esperándolos. Sabemos que hay ensayos de terapia de rescate que están en curso, hay pruebas de kit de cuidado donde la Dra Jane Burns es la principal investigadora y que son financiadas por Takori; es un estudio aleatorio de terapia de rescate para niños que fracasaron en su primera IGIV y el rescate puede ser infliximab o IgIV. Por lo tato este ensayo está en marcha.

Se trató también un ensayo japonés de More y aunque es muy pequeño, solo 31 pacientes. Se sugirió en ese estudio, muy similar al aleatorio entre una segunda IGIV o infliximab, que su tasa de fiebre continuada fue inferior con infliximab.

Fue relevante la vigilancia post comercialización o esteroides en lo que se conoce como el radium regiment de esteroides que es una dosis decreciente de permiserona que se administra como terapia primaria junto con IGIV y lo que fue fascinante es que en la vigilancia posterior a la comercialización la tasa de aneurismas con ese regimiento es muy similar a la observada en el ensayo propiamente dicho. Hubo un tres por ciento en el ensayo, la tasa de aneurismas fue del cuatro por ciento en la vigilancia posterior a la comercialización, pero fascinantemente entre los pacientes en vigilancia posterior a la comercialización que en realidad no recibieron el régimen de rayos, la tasa de aneurismas fue solo del cinco por ciento en comparación con el 13% en el ensayo aleatorio; creemos que es porque todos los pacientes que no recibían el régimen de rayos adecuado seguían recibiendo quizás los efectos de los esteroides que se retrasaron levemente desde el punto de tratamiento primario. Muy relevante para la Asociación cardíaca americana fue que hubo una gran cantidad de discusiones sobre lo que está sucediendo con los supervivientes adultos de la enfermedad de Kawasaki. Sabemos que en el condado de San Diego el cinco por ciento de las personas que presentan un punto de síndromes agudos tenían la enfermedad de Kawasaki como sustrato subyacente. En Japón, ese número es aproximadamente el nueve por ciento de los individuos jóvenes que se presentan con síndromes coronarios agudos los que tienen en sus antecedentes un pasado con kawasaki. Sabemos por técnicas como la tomografía de coherencia óptica que hay una miopatía tremenda en sus vasos y que la intervención coronaria percutánea puede ser exitosa pero exige un gran conocimiento sobre cómo las coronarias de la enfermedad de Kawasaki son diferentes de las de las enfermedades coronarias ateroscleróticas de rutina. Había mucho interés en las estatinas y un fascinante conjunto de datos descriptivos que muestran la relación coronaria antes del comienzo con estatinas, disminuyendo las estatinas y luego, en un caso, se nos informó que alguien que dejó de tomar sus estatinas mostró una inflamación coronaria completa en su PET Scan. Debido a esta transición a la edad adulta en tantos pacientes con Kawasaki nos damos cuenta de la importancia de preparar a las familias de los niños para la independencia y asegurarnos de que tengan los tipos de seguro adecuados y educarlos para que no pierdan el seguimiento. Es un gran problema en Japón y también en los Estados Unidos. Y, finalmente, hablamos mucho sobre la calidad de vida y el bienestar de las personas que tuvieron la enfermedad de Kawasaki. En general fue una conferencia muy estimulante. Hubo muchas personas de muchas naciones que se reunieron por este tema con mucha pasión y estamos esperando las reuniones que serán en octubre de 2021 en Tokio y que estarán presididas por el Dr. Yakumra Ausama.  Así que todos esperamos volver a estar juntos en ese momento, muchas gracias, muchas gracias.

(*)El inflamasoma es responsable de la activación de los procesos inflamatorios

#luchamosporcorazonessanos #lainformacioneslaclave

 

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