Consenso nacional sobre la Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda autolimitada que afecta a vasos
de pequeño y mediano calibre y es la causa más común de enfermedad cardíaca adquirida en niños en nuestro medio. Hasta un 25% de pacientes no tratados desarrollan aneurismas coronarios.
Se sospecha que un agente infeccioso puede ser el desencadenante de la enfermedad,
pero aún se desconoce el agente causal. En base a la evidencia previa, se proponen recomendaciones para el diagnóstico, tratamiento de la enfermedad aguda y manejo a largo plazo de estos pacientes, con el fin de unificar criterios. El diagnóstico debe ser rápido, basado en algoritmos de fácil manejo y con el apoyo de pruebas complementarias.

Este documento recoge la indicación de las técnicas de imagen disponibles, así como la planificación de las revisiones cardiológicas en función de la afectación inicial. La inmunoglobulina intravenosa es la base del tratamiento inicial. El papel de los corticoides aún es controvertido, pero cada vez hay más estudios que avalan su uso como tratamiento adyuvante.

Un equipo multidisciplinar ha elaborado un esquema con diferentes pautas de tratamiento en función de los factores de riesgo al diagnóstico, situación clínica del paciente y respuesta al tratamiento previo, incluyendo indicaciones sobre tromboprofilaxis en pacientes con afectación coronaria. La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo es esencial, así como las recomendaciones acerca del proceder en función de la afectación cardiológica inicial y su evolución. Los pacientes con aneurismas coronarios requieren un seguimiento cardiológico continuo e ininterrumpido de por vida.

 

 

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda autolimitada que afecta a vasos de pequeno y mediano calibre. Actualmente es la causa más común de enfermedad
cardiaca adquirida en ninos en países desarrollados y la segunda causa de vasculitis en la infancia, después de la púrpura de Schönlein-Henoch . Aunque el proceso
inflamatorio se resuelve espontáneamente en la mayoría de los pacientes, hasta un 25% de los pacientes no tratados presentan afectación de las arterias coronarias que se reduce al 4% en los ninos tratados con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) a altas dosis por un mecanismo aún desconocido.

Se sospecha que un agente infeccioso puede ser el desencadenante de la enfermedad pero aún no ha sido identificado el agente causal.
La EK es más prevalente en países asiáticos, especialmente en Japón, donde la incidencia
ha ido en aumento hasta situarse en 265/100.000 ninos  menores de 5 años ; en Estados Unidos la incidencia se sitúa en torno a 25/100.000 ninos  menores de 5 anos  y en Europa entre 5,4 y 15/100.000 ninos  menores de 5 anos .
En Espana se desconoce la incidencia general pero recientemente se ha descrito una incidencia en Cataluna de 8/100.000 ninos menores de 5 años  durante el periodo 2004-2013, similar a la incidencia en el Reino Unido (8,4/100.000).
El 85% de los casos sucede en menores de 5 anos, con máxima incidencia entre los 18 y 24 meses de vida. La EK es menos frecuente en menores de 3 meses o mayores de 5
años,  siendo en ambos grupos mayor el riesgo de desarrollo de aneurismas de arterias coronarias. La proporción entre varones y mujeres es de 1,5:1. Se ha observado una mayor incidencia en los meses de invierno y primavera.
No se conoce la tasa de letalidad en nuestro medio, pero la mayor mortalidad tiene lugar entre el día 15 y 45 desde el inicio de la fiebre, momento en el que coinciden la vasculitis
coronaria con trombocitosis y un estado de hipercoagulabilidad.
En Espana se desarrolla en la actualidad el estudio KAWA-RACE. Se trata de un estudio multicéntrico nacional retrospectivo y prospectivo de los factores epidemiológicos,
clínicos, analíticos y microbiológicos determinantes de la respuesta al tratamiento de la EK y el riesgo del desarrollo de aneurismas coronarios en pacientes menores de 14
anos.  En su fase retrospectiva (2011-2016) se han reclutado 625 pacientes. Los resultados, pendientes de publicación a la fecha de redacción de este documento, ampliarán los conocimientos de esta enfermedad en nuestro país.

Sospecha de Enfermedad de Kawasaki Incompleta
Sospecha de Enfermedad de Kawasaki Incompleta
Tratamiento de la fase aguda de la Enfermedad de Kawasaki
Tratamiento de la fase aguda de la Enfermedad de Kawasaki
Afectación cardiológica en la Enfermedad de Kawasaki
Afectación cardiológica en la Enfermedad de Kawasaki
Valoración cardiológica en la enfermedad de Kawasaki
Valoración cardiológica en la enfermedad de Kawasaki
Valoración cardiológica en la enfermedad de Kawasaki
Valoración cardiológica en la enfermedad de Kawasaki
Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki
Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki
Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki
Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki

Captura de pantalla (31)

Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki
Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki
Seguimiento cardiológico en función del riesgo en la Enfermedad de Kawasaki
Seguimiento cardiológico en función del riesgo en la Enfermedad de Kawasaki
Seguimiento cardiológico en función del riesgo en la Enfermedad de Kawasaki
Seguimiento cardiológico en función del riesgo en la Enfermedad de Kawasaki
Seguimiento cardiológico en función del riesgo en la Enfermedad de Kawasaki
Seguimiento cardiológico en función del riesgo en la Enfermedad de Kawasaki
Seguimiento cardiológico en función del riesgo en la Enfermedad de Kawasaki
Seguimiento cardiológico en función del riesgo en la Enfermedad de Kawasaki
Barrios Tascón A, et al. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y seguimiento cardiológico
de la enfermedad de Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018. https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2018.04.003

Desde Asenkawa hacemos público nuestro enorme agradecimiento a la Dra. Ana Barrios Tascón y colaboradores, entre los que se encuentra nuestro médico Asesor Judith Sánchez Manubens en representación de la Unidad de Reumatología Pediátrica, Servicio de Pediatría, Hospital Parc Taulí, Sabadell, Barcelona, Espana y de la Sociedad Espanola de Reumatología Pediátrica.

Extendemos nuestro agradecimiento a todos y cada uno de los médicos que participaron en este consenso, sin dudas una herramienta clave y muy necesaria para el diagnóstico a tiempo de nuestros niños, como así también el tratamiento y seguimiento de los niños según la estratificación de riesgo.

Muchas de los temas descritos aquí, eran temas que nos preocupaban por la disparidad en el manejo y como representantes de los pacientes con enfermedad de Kawasaki, trasladamos esta preocupación al Ministerio de Sanidad. Por lo que nos sentimos sumamente emocionados y agradecidos de saber que a partir de ahora todos los niños de España, podrán tener un diagnóstico, tratamiento y seguimiento adecuado, gracias al consenso Nacional sobre la Enfermedad de Kawasaki, con el aval de las sociedades científicas de : Asociación Española de Pediatría, Sociedad Española de cardiología, Sociedad Española de infectología Pediátrica, Sociedad Española de Reumatología Pediátrica, Asociación Española de Pediatría de atención primaria.

 

Nos comprometemos a dar difusión máxima a este trabajo, y a colaborar en todo lo que haga falta, para seguir avanzando hacia un mejor y mayor conocimiento de la Enfermedad de Kawasaki.

Accede al texto completo en PDF

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